嗜酸性肉芽肿是一种良性病变，多见于儿童和青年，也可见于其他年龄。男性多于女性。病变一般局限于骨骼，病灶多为单个，一般不累及皮肤或内脏。病人一般无明显症状，如病变破坏骨组织可引起疼痛。
【病理变化】
主要病变为骨组织内大量Langerhans细胞增生，细胞分化成熟，无明显异型性。其间并有大量嗜酸性粒细胞和多数淋巴细胞、浆细胞及中性粒细胞浸润。有时可见多核巨细胞，形态与炎性肉芽肿相似，故称之为嗜酸性肉芽肿。以后嗜酸性粒细胞逐渐减少，纤维组织增生，并出现大量吞噬脂类的泡沫细胞。最后大量纤维组织增生，病灶纤维化。骨组织内的病灶形成结节状肿块，呈灰红或灰黄色，部分可有出血，质软易碎，骨小梁被破坏，骨组织吸收，周围可有反应性新骨形成。
病变最常见于颅骨、面部骨骼、肋骨、脊柱、盆骨、肩胛骨和长骨，骨骼系统各部皆可受累。X线检查可见局限性骨质破坏，须与骨囊肿或骨肿瘤鉴别。
本病多数预后良好，病变可自行消退或经治疗后消退。
